Циклическая рвота ацетонемическая

Циклическая рвота ацетонемическая

Ацетонемический синдром у детей

Кетогруппа

Ацетонеми́ческий синдро́м у детей (кетотическая гипогликемия детского возраста, недиабети́ческий кетоацидо́з, синдро́м цикли́ческой ацетонеми́ческой рво́ты, ацетонемическая рвота) — совокупность симптомов, обусловленных повышением концентрации в плазме крови кетоновых тел — патологическое состояние, встречающееся преимущественно в детском возрасте, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, чередующимися периодами полного благополучия. Различают первичный (идиопатический) — развивается в результате погрешностей в диете (длительные голодные паузы) и вторичный (на фоне соматических, инфекционных, эндокринных заболеваний, поражения и опухолей ЦНС) ацетонемический синдром [1] .

Содержание

Распространённость [ править | править код ]

Первичный ацетонемический синдром встречается у 4…6 % детей в возрасте от 1 до 12…13 лет [1] . Чаще встречается среди девочек (соотношение девочки/мальчики составляет 11/9). Средний возраст манифестации синдрома циклической ацетонемической рвоты составляет 5,2 года. Очень часто (практически в 90 % случаев) течение кризов усугубляется развитием многократной неукротимой рвоты, которая определяется как ацетонемическая. Приблизительно 50 % пациентов нуждается в купировании ацетонемического криза путём внутривенного введения жидкостей.

Данные о распространённости вторичного ацетонемического синдрома отсутствуют как в отечественной так и в зарубежной спец. литературе.

Классификация [ править | править код ]

Современная педиатрия различает первичный и вторичный ацетонемический синдром:

  • Первичный (идиопатический) — синдром циклической ацетонемической рвоты, маркер нервно-артритической аномалии конституции.
  • Вторичный (на фоне заболеваний) — кетозы и кетоацидозы, возникающие при острых гипертермических и послеоперационных состояниях (например, после удаления миндалин), рвоте различного генеза, инфекционных, эндокринных и соматических заболеваниях и так далее — то есть имеют чёткий провоцирующий фактор.
  • Некоторые авторы осторожно считают диабетический кетоацидоз разновидностью вторичного ацетонемического синдрома. Это основывается на том, что диабетический кетоацидоз связан с другими причинами (дефицитом инсулина) и требует совершенно особого лечения.

Этиология [ править | править код ]

Существует несколько теорий развития ацетонемического состояния у детей: одни исследователи связывают это с падением уровня глюкозы в крови у ребёнка вследствие истощения запасов гликогена в тканях. Кетоновые тела являются альтернативным источником энергии и синтезируются, когда уровень глюкозы падает – однако при их избыточном накоплении развивается интоксикация, проявлением которой является тошнота и рвота. Другие теории говорят о нарушении регуляции обмена глюкозы: уровень глюкозы падает быстрее, чем уровень кетоновых тел достигает значения, необходимого для запуска глюконеогенеза. Представления об этиологии ацетонемического синдрома как генетически обусловленной аномалии конституции (так называемого нервно-артритического диатеза) давно устарели и не поддаются никакой адекватной критике. Пусковым механизмом к развитию ацетонемического синдрома у детей обычно служат длительное голодание или острое инфекционное заболевание.

Патогенез [ править | править код ]

В физиологических условиях пути катаболизма углеводов, белков и жиров на определённом этапе пересекаются в цикле Кребса — универсальном источнике энергии в организме:

  • Углеводы, пройдя по гликолитическому пути Эмбдена-Мейерхофа, превращаются в пируват, который сгорает в цикле Кребса;
  • Белки с помощью протеаз расщепляются на аминокислоты:

Аспарагиновая кислота, тирозин и фенилаланин служат источником оксалоацетата и/или пирувата; Аланин, серин и цистеин — превращаются в пируват; Лейцин, тирозин и фенилаланин — превращаются в ацетил-Коэнзим А (ацетил-КоА);

  • Жиры путём липолиза превращаются в ацетил-КоА. В физиологических условиях основным путём метаболизма ацетил-КоА является его реакция с оксалоацетатом и дальнейшее участие в цикле Кребса с выделением энергии. Часть ацетил-КоА используется для ресинтеза свободных жирных кислот, синтеза холестерина и оставшаяся небольшая часть идёт на синтез кетоновых тел.

Итак, пусковыми факторами развития кетоза являются стресс (относительное преобладание контринсулиновых гормонов) и алиментарные расстройства в виде голодания или чрезмерного употребления жирной и белковой пищи (кетогенные аминокислоты) при недостатке углеводов. Абсолютный или относительный дефицит углеводов стимулирует липолиз с целью обеспечения энергетических потребностей организма. Усиленный липолиз приводит к тому, что в печень поступает слишком много свободных жирных кислот, которые там трансформируются в «универсальный метаболит» — ацетил-коэнзим А (ацетил-КоА), поступление которого в цикл Кребса ограничено в связи с уменьшением количества оксалоацетата (вызванного дефицитом углеводов). Кроме того, снижается активность ферментов, активирующих процесс синтеза холестерина и свободных жирных кислот. В результате остаётся только один путь утилизации ацетил-КоА — синтез кетоновых тел (кетогенез).

На первом этапе путём конденсации двух молекул ацетил-КоА создаётся ацетоацетил-КоА, который метаболизируется до ацетоуксусной кислоты, которая, в свою очередь, легко трансформируется в другие виды кетоновых тел — бета-оксимасляную кислоту и ацетон. (Схема синтеза указана в статье Кетоновые тела).

Кетоновые тела (ацетоуксусная, бета-оксимасляная кислота и ацетон) либо окисляются в тканях (скелетная мускулатура, миокард, мозг) до углекислого газа и воды, либо выводятся из организма в неизменённом виде почками, лёгкими и ЖКТ. Таким образом, кетоз развивается в тех случаях, когда скорость синтеза кетоновых тел превалирует над скоростью их утилизации.

  1. Кетоз развивается при воздействии ряда неблагоприятных воздействий на организм ребёнка. При значительном повышении уровня кетокислот, которые являются донорами анионов, возникает метаболический ацидоз. Кроме того, кетоновые тела, обладая кислой pH забирают на свою нейтрализацию щелочной резерв организма. Развивается метаболический ацидоз с повышенной анионной реакцией — кетоацидоз. Его компенсация осуществляется за счёт гипервентиляции (респираторный алкалоз), которая ведёт к гипокапнии («вымывается» углекислый газ), которая ведёт к сужению сосудов (вазоконстрикции) в том числе и сосудов головного мозга.
  2. Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое воздействие на ЦНС, вплоть до развития коматозного состояния.
  3. Ацетон, являясь органическим растворителем, повреждает липидный бислой клеточных мембран (растворяет жиры).
  4. Кроме того, для утилизации кетоновых тел необходимо дополнительное количество кислорода, что усиливает несоответствие между доставкой и потреблением кислорода — способствует развитию и поддрежанию патологического состояния.
  5. Избыток кетоновых тел раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется рвотой и абдоминальным болевым синдромом.

Перечисленные неблагоприятные воздействия кетоза в сочетании с другими расстройствами водно-электролитного и киcлотно-щелочного баланса (обезвоживание, метаболический ацидоз как следствие утраты бикарбоната и/или накопления молочной кислоты) способствуют более тяжёлому течению заболевания, удлиняют сроки госпитализации в отделения интенсивной терапии.

Клиника [ править | править код ]

Клинические проявления недиабетического кетоацидоза разнообразны, что связано с проявлениями основной патологии, которая привела к развитию кетоза. Обычно клиническая картина ацетонемического синдрома складывается из:

  • проявлений кетоза;
  • синдромов, характерных для патологического процесса-триггера (гастроэнтерит, пневмония, острая респираторная инфекция, нейроинфекция и другие);
  • проявлений токсикоза и расстройств водно-электролитного баланса (токсикоз с эксикозом).

Кетоз — характеризуется тошнотой, многоразовой продолжительной рвотой, отказом от еды и питья, появлением в выдыхаемом воздухе запаха «ацетона» (прелых яблок, перегара или кому как ощущается, ибо настоящим ацетоном там и не пахнет), появлением болей в животе (абдоминальный синдром). Интенсивность этих проявлений нарастает в течение нескольких дней. Ребёнок становится вялым, раздражительным. При объективном обследовании выявляются симптомы обезвоживания (сухость слизистых оболочек и кожи, снижение тургора мягких тканей, отсутствие слёзоотделения). Глаза ребёнка выглядят запавшими, но на фоне похудения на щеках нередко горит яркий румянец. Изо рта и от мочи ощущается запах «ацетона» от слабо уловимого до весьма интенсивного, ощущаемого на расстоянии нескольких метров от пациента. Для ацетонемического синдрома характерна лихорадка, редко достигающая фебрильных цифр, тахикардия (сердцебиение), усиление тонов сердца. Недиабетический кетоацидоз провоцирует появление тахипноэ (шумное глубокое дыхание Куссмауля) — обусловленное раздражением дыхательного центра избытком ионов водорода. Аускультативные изменения в лёгких нетипичны и определяются наличием триггерного патологического процесса. При пальпации живота нередко определяется разлитая болезненность в эпигастрии, которая в некоторых случаях бывает весьма интенсивной и требует исключения острой хирургической патологии. Диурез, в соответствии с выраженностью симптомов обезвоживания, может снижаться.

Диагностика [ править | править код ]

Опирается на данные анамнеза, анализировании жалоб, клинической симптоматики и результатов дополнительных инструментальных и лабораторных исследований.

  • повторяющиеся тяжёлые упорные эпизоды рвоты;
  • межприступный период различной продолжительности между эпизодами рвоты;
  • продолжительность эпизодов рвоты от нескольких часов до суток;
  • отрицательные результаты обследования, которые бы могли связать этиологию рвоты с проявлениями патологии со стороны органов ЖКТ;
  • приступы рвоты характеризуются стереотипией — каждый эпизод аналогичен предыдущему по времени, интенсивности и продолжительности;
  • в некоторых случаях приступы рвоты могут заканчиваться спонтанно и без лечения;
  • сопутствующие симптомы включают тошноту, боль в животе, головную боль, адинамию, фотофобию, заторможенность;
  • рвоте сопутствуют лихорадка, бледность, диарея, дегидратация, избыточная саливация и социальная дезадаптация;
  • рвотные массы часто содержат желчь (76 %), слизь (72 %) и кровь (32 %) в результате ретроградного пролабирования кардиальной части желудка сквозь гастроэзофагальный жом (пропульсивная гастропатия).
Читайте также:  Рентгеновский снимок почек

В случаях, когда ацетонемическая рвота развивается на фоне известных провоцирующих факторов (инфекция, периоперационное голодание, опухоли ЦНС и так далее) диагностируется вторичный недиабетический кетоацидоз.

Лабораторная диагностика [ править | править код ]

В клиническом анализе крови специфические изменения отсутствуют — картина в первую очередь отражает ту патологию, на фоне которой развился эпизод кетоза.

Наиболее типичным признаком в клиническом анализе мочи является наличие кетонурии от «одного плюса» (+) до «четырёх плюсов» (++++) полуколичественным методом с нитропруссидом. Глюкозурия (наличие глюкозы в моче) не является обязательным симптомом, однако практически всегда появляется на фоне инфузии (внутривенном капельном вливании) растворов глюкозы.

Диагностически значимы результаты биохимического анализа крови: чем дольше продолжается эпизод ацетонемической рвоты, тем выраженнее дегидратация, тем выше показатель гематокрита (соотношение форменных элементов крови к плазме) и показателя общего белка. при значительном обезвоживании определяется увеличение мочевины в крови свыше 8,8 ммоль/л (следствие преренальной олигурии и гемоконцентрации). Чаще наблюдается изотоническое обезвоживание (следствие «сбалансированных» потерь натрия и воды). При выраженном ацидозе калий сыворотки нормальный или повышен. В случаях продолжительной рвоты и незначительно выраженного ацидоза наблюдается гипокалиемия.

При исследовании показателей кислотно-щелочного состояния чаще определяется компенсированный (полная или частичная компенсация ацидоза осуществляется за счёт гипервентиляции) или декомпенсированный метаболический ацидоз с увеличенным анионным интервалом.

Функциональная диагностика [ править | править код ]

Важным компонентом обследования является эхокардиоскопия с определением показателей центральной гемодинамики — чаще определяются снижение конечного диастолического объёма левого желудочка, снижение центрального венозного давления, умеренное снижение фракции выброса и за счёт этого снижение ударного объёма левого желудочка. Несмотря на эти изменения, сердечный индекс может быть увеличенным за счёт значительной тахикардии.

Дифференциальная диагностика [ править | править код ]

Главным образом дифференциальная диагностика проводится с диабетическим кетоацидозом. Основные особенности недиабетического кетоацидоза: отсутствие значительной гипергликемии или гипогликемия, отсутствие классического «диабетического» анамнеза и, как правило, значительно лучшее состояние пациента.

Важным является определение первичности или вторичности развившегося недиабетического кетоацидоза. При диагностике вторичного ацетонемического синдрома необходимо обратить определённое внимание на поиск этиологического фактора, поскольку это имеет существенное значение для выбора дальнейшей лечебной тактики. Необходимо своевременно исключить наличие острой хирургической патологии, нейрохирургической патологии (опухоль ЦНС — клиника «мозговой» рвоты) и инфекционной патологии (требует обязательной изоляции больного).

Лечение [ править | править код ]

Предлагаемые ранее методики лечения ацетонемического синдрома у детей сводились к назначению диеты с высоким содержанием углеводов и ограничением жиров, оральной регидратации небольшими порциями жидкости (5 % раствор глюкозы, регидрон), инфузионной терапии с применением растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната. С учётом современных данных о патофизиологических расстройствах у больных ацетонемическим синдромом, существующие рекомендации по его лечению воспринимаются как несовершенные:

  • оральная регидратация и введение углеводов через ЖКТ в большинстве случаев практически невозможны из-за многократной и неукротимой рвоты;
  • внутривенное введение 5 или 10 % раствора глюкозы в большинстве случаев недиабетического кетоацидоза неэффективно в связи с нарушением транспорта глюкозы через клеточные мембраны вследствие прямого диабетического влияния кетоновых тел;
  • повышение концентрации контринсулиновых гормонов в плазме крови, снижение секреции эндогенного инсулина также способствует снижению утилизации глюкозы периферическими тканями по обычному пути метаболизма (шунт Эмбдена-Мейерхофа). Гипергликемия, вызванная дополнительным введением раствора глюкозы, сама по себе ухудшает состояние пациента, а также приводит к появлению глюкозурии с развитием осмодиуреза и потерей электролитов с мочой и дальнейшей дегидратации и сгущению крови;
  • применение любыми способами введения только ощелачивающих средств (раствор натрия гидрокарбоната) повышает содержание стандартного бикарбоната в плазме крови, но не останавливает патологический процесс кетогенеза.

Основные направления лечения недиабетического кетоацидоза у детей [ править | править код ]

  1. Диета (обогащённая углеводами и белковой пищей) назначается всем пациентам.
  2. Частые приёмы пищи (не допуская длительных эпизодов голодания) и обязательный перекус перед сном.
  3. Инфузионная терапия:

— быстро устраняет обезвоживание (дефицит внеклеточной жидкости), способствует улучшению перфузии и микроциркуляции; — содержит ощелачивающие средства, ускоряет восстановление уровня бикарбонатов плазмы (нормализует кислотно-щелочное равновесие); — содержит достаточное количество легкодоступных углеводов, которые метаболизируются различными путями, в том числе и независимыми от инсулина;

В случаях умеренновыраженного кетоза (ацетонурия до ++), не сопровождающегося существенным обезвоживанием, водно-электролитными нарушениями и неукротимой рвотой, показано выпаивание глюкозо-солевыми растворами в сочетании с этиотропной терапией основного заболевания.

Показания для назначения инфузионной терапии [ править | править код ]

  1. Упорная многоразовая рвота, не прекращающаяся после применения прокинетиков;
  2. Наличие умеренной (до 10 % от массы тела) и тяжёлой (до 15 % от массы тела) дегидратации;
  3. Наличие декомпенсированного метаболического кетоацидоза с увеличенным анионным интервалом;
  4. Наличие расстройств гемодинамики и микроциркуляции;
  5. Признаки нарушения сознания (сопор, кома);
  6. Наличие анатомических и функциональных затруднений для проведения оральной регидратации (аномалии развития лицевого скелета и ротовой полости), неврологические расстройства (бульбарные и псевдобульбарные).

Перед началом проведения инфузионной терапии необходимо обеспечить надёжный венозный доступ (предпочтительнее периферический), определить показатели гемодинамики, кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

Существуют серьёзные теоретические и практические предпосылки для применения растворов многоатомных спиртов (сорбитол, ксилитол) как альтернативных способов лечения кетоза. Главное отличие метаболизма ксилита и сорбита в отличие от глюкозы — независимость от инсулина и выраженном антикетогенном действии.

Пути метаболизма сорбитола:

Однако, следует учитывать, что поскольку многоатомные спирты метаболизируются в печени (не в нервной системе), то коррекция ими гипогликемических состояний нецелесообразна (ликвидация гипогликемии осуществляется только растворами глюкозы!).

Основной акцент в лечении кетонемических кризов следует сделать на эффективную и непродолжительную инфузионную терапию — путь быстрого восстановления механизмов поддержания гомеостаза пациента.

Прогноз [ править | править код ]

В целом благоприятный:

  • с возрастом возникновение ацетонемических кризов прекращаются (обычно в пубертате);
  • своевременное обращение за медицинской помощью и грамотная лечебная тактика способствуют купированию недиабетического кетоацидоза.

Профилактика [ править | править код ]

При диагностике рецидивирующих ацетонемических состояний у ребёнка следует предупредить родителей о возможных методах профилактики кризов, дать соответствующие диетические рекомендации (высокоуглеводная и высокобелковая диета), проверять уровень кетоновых тел в моче с помощью тест-полосок, избегать длительных перерывов между приёмами пищи, своевременно вакцинировать ребёнка (для устранения осложнения инфекционных заболеваний развитием ацетонемической рвоты).

Ацетонемическая рвота — одно из принятых названий особого вида расстройства метаболизма. Кроме этого, синонимами считаются: ацетонемический синдром, недиабетический кетоацидоз, синдром циклической рвоты.

Заболевание отсутствует в последней Международной Классификации именно из-за неоднозначного отношения ученых разных стран к механизму образования и связи симптоматики с эндокринными нарушениями.

Ацетонемическая рвота у детей рассматривается как первичный процесс или именуется идиопатической, как любая патология с неизвестной причиной. Точно установлено, что характерный синдром вызывает приступообразный рост в крови веществ, оставшихся от неполного окисления жирных кислот.

«Взрослые» случаи встречаются редко, и они связаны с какими-либо хроническими заболеваниями, опухолями мозга, считаются вторичными.

Заболеваемость

В педиатрической практике отмечается частота кетоацидоза 4–6 % у детей в возрасте до 12 лет, у девочек немного чаще, чем у мальчиков. Первые проявления признаков замечают после пятилетнего возраста. Патология имеет кризовое течение. В 90% случаев сопровождается неукротимой рвотой.

Классификация

Принято делить случаи кетоацидоза со рвотой у детей на первичные и вторичные. К первичным относят проявления у ребенка с особым типом развития (конституции), которую по-старинке называют «нервно-артритической» или «нервно-артритическим диатезом».

Этот термин введен еще в 1901 году. Было замечено, что чаще страдают дети, отличающиеся возбудимостью, расстройством питания, предрасположенные к ожирению, раннему обменному артриту. Современные данные позволяют относить патологию к энзимопатиям — нарушениям, вызванным дефицитом ферментов, принимающих участие в метаболизме.

Вторичный ацетонемический синдром — возникает на фоне различных заболеваний. Наиболее часто рвота сопровождает патологию пищеварительного тракта, если есть выраженные симптомы интоксикации, задержки выделения желчи, поражения печени, дисбаланса микрофлоры кишечника.

Возможно и развитие в послеоперационном периоде на фоне удаления небных миндалин, при высокой температуре. Клиника в таких случаях зависит от главного заболевания, ацетонемическая рвота наслаивается и утяжеляет состояние.

Вторичные нарушения могут сопровождать:

  • эндокринную патологию;
  • травмы черепа и головного мозга;
  • инфекционные заболевания с токсикозом;
  • новообразования мозга;
  • анемию гемолитического типа;
  • состояния лейкемии;
  • голодание.

У каких детей имеется склонность к первичному недиабетическому кетоацидозу?

Ацетонемической рвотой страдают дети, которые отличаются по поведению повышенной нервной возбудимостью, при этом у них возникает очаг застойного возбуждения на уровне гипоталамо-гипофизарной системы.

Читайте также:  Эпидуральная анестезия при родах

В организме обнаруживается значительный дефицит печеночных ферментов, щавелевой, молочной и мочевой кислот. Последствием изменений в регуляции становится нарушенный углеводный и жировой обмен.

Такой ребенок эмоционально неустойчив, плаксивость сменяется хорошим настроением. В физическом развитии может отставать от сверстников, плохо спит, пуглив, страдает аэрофагией (заглатывание воздуха).

Хотя по нарастанию массы тела имеет отставание, в психическом отношении даже опережает навыки своего возраста: рано начинает говорить, имеет хорошую память, легко учится в школе, интересуется разными проблемами.

К 2–3 годам у ребенка возможны непостоянные боли в суставах, приступы колик в животе (за счет спазма привратниковой зоны желудка, желчевыводящих путей). Реже появляются жалобы на головные боли, связанные с непереносимостью запахов. В анализах мочи находят соли-ураты.

Стимулировать развитие кетоацидоза со рвотой способны факторы, которые на фоне высокой возбудимости нервной системы оказываются сильным стрессом:

  • любое физическое или психоэмоциональное перенапряжение;
  • длительное пребывание на солнце;
  • нарушения в приеме пищи (употребление значительного количества жиров или, наоборот, голод).

Причины ацетонемической рвоты у детей

Основой недиабетического кетоацидоза со рвотой у детей является генетическая предрасположенность, выражающаяся в дефиците необходимых ферментов для расщепления аминокислот и жировых соединений в процессе получения энергии. Этот предрасполагающий фактор в условиях перенапряжения нервной системы срабатывает как пусковой механизм и вызывает сложную цепь нарушений.

Какие биохимические процессы в организме дают энергию?

Для выяснения механизма нарушений при ацетонемической рвоте придется коснуться нормального процесса получения калорий для деятельности клеточных систем организма.

Все белковые, жировые и углеводные составляющие пищи в конечном итоге разлагаются до кислот, глюкозы, биологически активных веществ, которые вступают в цикл Кребса. Так называется биохимический процесс в итоге которого образуются килокалории. Для него необходимы как исходные вещества, так и ферменты + коэнзимы (активаторы ферментов).

Углеводы трансформируются в пируват, который поддерживает течение цикла Кребса. Белки подвергаются воздействию протеаз, расщепляются до аминокислот (аспарагиновая, аланин, серин, цистеин) тоже превращаются в пируват.

А лейцин, фенилаланин и тирозин являются источниками фермента ацетил-Коэнзима А (ацетил-КоА). На жиры воздействуют липазы, расщепление происходит до образования ацетил-КоА.

В норме большая часть этого фермента вступает в реакцию с оксалоацетатом и в дальнейшем включается в цикл Кребса. Небольшая часть ацетил-КоА необходима для восстановления свободных жирных кислот и дальнейшего синтеза холестерина. Минимум идет на синтез в печени кетоновых тел.

В группу кетоновых тел входят:

  • ацетон;
  • ацетоуксусная кислота;
  • β-оксимасляная кислота.

Их концентрация очень мала.

Считается, что кетоновые тела играют важную роль в поддержке энергетического баланса. Именно их рост обеспечивает обратную связь с центрами головного мозга при определении потребностей в энергии, предотвращении излишнего расщепления жировых депо.

Важно, что печень способна синтезировать вещества из группы кетоновых тел, но не может потратить их на покрывание энергетических потребностей, поскольку в ней нет необходимых ферментов.

Вывод излишков кетоновых тел осуществляется с помощью их окисления в скелетной мускулатуре, мозге, миокарде до углекислого газа и воды. Другой путь — через почки, легочную ткань и кишечник без процессов преобразований.

Механизм развития кетоацидоза и рвоты

При дефиците поступления углеводистой пищи (голодание, избыточное кормление жирной и белковой пищей) активируются превращения в печени для получения энергии из жирового депо (липолиз). В результате накапливается значительное количество ацетил-КоА.

Одновременно ограничивается его вступление в цикл Кребса. В процессе участвует уменьшенное количество оксалоацетата, сниженная активность ферментов, стимулирующих ресинтез свободных жирных кислот и холестерина.

Для утилизации ацетил-КоА остается единственный путь — превращение в кетоновые тела (кетогенез). В данном случае скорость их накопления должна превышать процесс утилизации (вывода из организма).

Избыток кетоновых тел вызывает патологические отклонения в организме. Метаболический ацидоз — сдвиг кислотно-щелочного баланса в сторону повышенной кислотности. Организм пытается компенсировать его усиленной вентиляцией легких, что способствует ощелачиванию среды. Но процесс приводит к потере углекислого газа с рефлекторным сужением сосудов, главным образом головного мозга.

Действие на центральную нервную систему напоминает наркотическое, кетоновые тела способны вызвать заторможенность вплоть до комы. Ацетон имеет свойства органического растворителя, его накопление приводит к повреждению липидной мембраны клеток.

Неблагоприятные воздействия поддерживаются потерей воды и электролитов из-за рвоты, накоплением молочной кислоты. Для обеспечения утилизации кетоновых тел организму необходим дополнительный кислород. Его недостаток способствует гипоксии в тканях, усиливает тяжесть симптоматики.

Симптомы

Ацетонемический синдром со рвотой протекает разнообразно, часто на симптоматику влияет «пусковое» заболевание (грипп и другие острые инфекции, гастроэнтерит, воспаление легких). Обязательными являются проявления токсикоза и нарушения водного баланса.

В развитии ацетонемической рвоты более значима роль кетоза:

  • у ребенка появляются тошнота, затем многократная продолжительная рвота;
  • малыш отказывается от еды и питья;
  • в воздухе при дыхании пахнет прелыми яблоками;
  • в животе — схваткообразные боли.

Симптоматика нарастает в течение 3–5 дней. Появляются признаки обезвоживания — сухость кожи и слизистых, вялость тургора, запавшие глаза. Нервная система реагирует повышенной раздражительностью, затем заторможенностью.

Дыхание становится глубоким и шумным. Сердцебиение учащается, возможны приступы аритмии. Снижается суточный диурез.

Диагностические критерии

Для подтверждения диагноза недостаточно рвоты, как единственного признака. Разработаны критерии, которые в комплексе позволяют связать клинику с кетоацидозом. К ним относятся:

  • повторяющаяся упорная, а не однократная рвота в течение нескольких часов или суток;
  • наличие межприступных периодов с нормальным состоянием;
  • отсутствие таких признаков в подтверждении причины рвоты, как патологии желудка и кишечника;
  • одинаковая клиника приступов;
  • возможность спонтанного прекращения рвоты (без лечения);
  • наличие сопутствующих симптомов дегидратации, лихорадки, диареи, бледности кожи;
  • содержание в рвотной массе желчи, слизи, в 1/3 случаев, возможно, появление крови.

Тяжелая рвота способствует обратному втяжению кардиальной зоны желудка в гастроэзофагальный сфинктер (пропульсивная гастропатия). Увеличение печени держится до 7 дней после приступа.

Способы лабораторной диагностики

Клинические анализы крови и мочи обычно отражают патологические изменения заболеваний, которые послужили активаторами нарушения метаболизма, часто обнаруживают умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Способом реакции с нитропруссидом в моче выявляют кетонурию от одного до четырех плюсов. Как правило, ей сопутствует глюкозурия. Биохимическими методиками определяют повышенную концентрацию кетоновых тел, холестерина, β-липопротеинов.

Показатель гематокрита растет по мере дегидратации, указывает на некомпенсированную потерю жидкости. В крови значительно увеличивается концентрация мочевины, калий в сыворотке сначала растет, затем падает.

Дифференциальная диагностика

Лечение состояния ребенка требует дифференциации рвоты с кетоацидозом, вызванным сахарным диабетом. Здесь следует принять во внимание отсутствие в крови высоких показателей глюкозы, значительно меньшую тяжесть состояния пациента и анамнестические данные.

Нарушения со стороны центральной нервной системы требуют дополнительного обследования для исключения врожденной патологии, опухоли мозга. Симптомы болей в животе со рвотой необходимо отличать от острой хирургической патологии.

При многократной рвоте врач не может сразу исключить инфекционное заболевание, поэтому ребенка часто госпитализируют в боксированную палату инфекционного отделения. В диагностике у детей необходимо думать о рвоте:

  • при проявлении патологии почек (гидронефроз), панкреатита;
  • возможном побочном действии медикаментов;
  • бытовых отравлениях;
  • эпилепсии;
  • надпочечниковой недостаточности;
  • других энзимопатиях.

Истинные ацетонемические кризы могут возникать внезапно, после предварительных проявлений ауры (предвестников) в виде потери аппетита, возбуждения или заторможенности, головной боли, напоминающей мигрень, тошноты, болей вокруг пупка, светлого стула, запаха яблок изо рта.

Лечение

Современное представление о лечебных мероприятиях при ацетонемической рвоте основывается на выделении в клиническом течении последовательных фаз:

  • начало приступа (аура, период предвестников);
  • максимальные изменения метаболизма или сам приступ;
  • восстановление;
  • межприступный период.

При проявлениях ауры близкие и ребенок старшего возраста понимает, что приступ приближается. Если она длится от нескольких минут до нескольких часов, есть время для приема лекарства через рот.

Некоторым пациентам помогает нестероидный противовоспалительный препарат Ибупрофен, прием ингибитора протонной помпы. Если предвестником является головная боль, то эффективным считается Суматриптан.

Для купирования ацетонемической рвоты применяются:

  • каждые 15 минут питье щелочной минеральной воды без газа, сладкого чая с лимоном, специальных растворов для регидратации;
  • очистительная клизма со слабым раствором соды;
  • инфузионная внутривенная терапия для восполнения потерь жидкости;
  • Ондансетрон — для блокирования серотониновых рецепторов в головном мозге.

Инфузионная терапия преследует цели нормализации объема и состава крови, межтканевой жидкости, снятие интоксикации, парентеральное питание ребенка. Схема регидрационной терапии при рвоте должна включать контрольное определение степени дегидратации, потери электролитов, возрастные нормативы, состояние сердечно-сосудистой системы.

Читайте также:  Кровь в период климакса

Современные данные о патофизиологическом механизме ацетонемической рвоты заставляют критически подходить к ранее признанным способам лечения:

  • накопившиеся кетоновые тела способны блокировать транспорт молекул глюкозы через клеточные мембраны (как при сахарном диабете), это вызывает сомнение в эффективности внутривенного введения раствора глюкозы;
  • гипергликемия при усиленном введении глюкозы способствует ее переходу в мочу и дальнейшему выводу электролитов, что усиливает дегидратацию;
  • ощелачивающие растворы повышают концентрацию бикарбонатов в плазме, влияют на метаболический ацидоз, но не останавливают накопление кетоновых тел.

Поэтому перспективными препаратами при тяжелом течении, частой повторной рвоте являются внутривенное применение Метоклопрамида, который блокирует дофаминовые рецепторы в центральной зоне мозга, вызывающей рвоту. А также серотонинового блокатора — Ондансетрона.

Из других медикаментозных средств используются:

  • прокинетики (Метоклопрамид, Мотилиум);
  • ферментные средства и ко-факторы углеводного обмена (витамины В1 и В6).

Некоторые авторы доказывают целесообразность введения вместо глюкозы растворов спиртов (Сорбитола или Ксилитола) для устранения кетоза и рвоты. Эти вещества независимы от инсулиновой регуляции.

Основные направления лечения в межприступный период

После приступов рвоты лечение ограничивается диетой и витаминотерапией. Необходимо соблюдать следующие правила:

  • для «разгрузки» цикла Кребса из меню исключаются все жиры, экстрактивные вещества, острые соусы, не исключая растительные масла, рыбий жир (они всасываются из кишечника легче, чем животные);
  • необходимо поддерживать достаточный объем жидкости;
  • с целью обеспечения щелочной реакции мочи необходимо ограничить в еде кислые фрукты;
  • продукты богатые калием замедляют выведение кетокислот, поэтому в рационе нужно избегать бананов, абрикосов, печеного картофеля;
  • чтобы восстановить перистальтику кишечника, требуется ограничить продукты с повышенными свойствами газообразования (черный хлеб, бобовые, капусту, редьку), а также раздражающие слизистую оболочку (лук, чеснок).

В восстановительном периоде постепенно повышается активность и аппетит у ребенка.

Дети с синдромом циклической рвоты считаются для эндокринолога группой риска по сахарному диабету. Поэтому подлежат более частой проверке на глюкозу мочи и крови по сравнению с другими.

В подростковом возрасте кризы прекращаются. Возможно, это связано с гормональной перестройкой организма. До этого периода родителям предстоит внимательный контроль за ребенком, его поведением и питанием.

Последствием нарушения у детей правильного обмена веществ может являться ацетонемическая рвота. Другие названия – недиабетический кетоацидоз, циклический синдром ацетонемической рвоты. Причиной становится переизбыток ацетона и кетоновых тел в кровеносной системе. Вывод их затруднён. Итогом становится ацетонемия. Указывает на высокий уровень скопления ацетона в крови. Код заболевания по МКБ 10 – R82.4.

Переизбыток указанных веществ возникает быстро. Способом избавления от лишних токсинов является ацетонемическая рвота. Первопричина симптома – неверное функционирование отдела мозга, называемого гипофизом. Отдел в мозге регулирует обмен веществ. При нарушениях деятельности рвота может не открываться долгое время. Характерно для детей с диагнозом сахарный диабет.

Начальные признаки ацетонемической рвоты выявляются в дошкольном возрасте. Может длиться до пубертатного периода. Изменение уровня гормонов в крови способствует нормализации метаболизма. После пятнадцатилетия проявления рвотного рефлекса практически исчезает.

Сопутствующие заболевания могут стать провокаторами ацетонемических проявлений. Переработка минеральных веществ в организме возложена на печень. При правильном функционировании органа кетоновые тела и ацетон выводятся из организма самостоятельно. Нужно определённое количество потреблённых углеводов. Эти вещества могут блокировать сильный выброс кетоновых тел и ацетона.

Дисбаланс в питании – причина рвотных проявлений. Увеличенное количество белковых и жировых соединений в пище не приветствуется. С другой стороны при повышенном содержании уровня глюкозы в крови переизбыток углеводов выступает в качестве причины при ацетонемической рвоте. Главными токсическими веществами выступают кетоновые тела, ацетон. При высокой концентрации токсинов в организме приступ бывает со специфическим ацетонным запахом.

Причины ацетонемической рвоты

Неверный режим питания – основная причина рвоты. В рационе детей, страдающих приступами ацетонемической рвоты, определяется повышенное количество жировых и белковых соединений. Потребление углеводов недостаточное. Необходимо строго контролировать потребление масла, жирных видов мяса, сала. Детский организм ещё не приспособлен перерабатывать излишнее количество белков. При перенасыщении наступает приступ. От извергаемых масс может исходить неприятный запах тухлыми яйцами. Остановить начавшееся состояние иногда тяжело. Ферментов печени, переваривающие пищу, становится недостаточно. Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

Риску заболевания подвержены дети худощавые, с беспокойным сном, нервным перенапряжением. Могут быть очень пугливы. В зрелом возрасте люди, перенёсшие данный синдром, подвержены заболеванию мочевых путей, артриту, подагре.

Питаться ребёнку следует по графику. Долгое голодание приводит к тому, что начинают перерабатываться жировые запасы. Ацетон и кетоновые тела вырабатываются все также. Соблюдение режима питания способствует правильному метаболизму и перевариванию пищи.

Недостаточное количество инсулина предопределяет появление рвоты. Глюкозы недостаточное количество. Использование блокируется недостатком инсулина. Важно вовремя предоставить больному сахарным диабетом инсулин. Затруднения в активации инсулина вызывают переохлаждения, стрессы, нервные перенапряжения, инфекции. Выброс адреналина при переживании возрастает. Поступление глюкозы затрудняется. Начинается переработка уже имеющейся жировой ткани. Высвобождается лишняя энергия. Появляется ацетон и кетоновые тела. Трудным осложнением является кетоацидотическая кома.

Предвестниками появления рвоты с кислым запахом могут быть излишние физические или эмоциональные нагрузки. Может возникнуть вследствие переедания. Дети жалуются на головные боли, общее недомогание, ощущают слабость, ощущается тошнота. От ребёнка пахнет ацетоном. При рвоте с обильными массами необходимо обратиться к врачу.

Клиника проявлений

Признаком ацетонемического синдрома выступает ацетонемическая рвота. Уникальность её в удлинённом течении, обилии. Последствие – сильное обезвоживание. При попытке дополнить утраченные водные запасы сразу появляются рвотные позывы.

У больного пропадает желание приёма пищи, наступают головные боли, чувствуются дискомфортные позывы в животе. Запах ацетоном появляется при мочеиспускании – ацетонурия. Моча с тухлым запахом может быть признаком основного заболевания. По утрам у ребёнка из ротовой полости также появляется кислый запах. Он может предвещать скорую рвоту. Состояние резко ухудшается. Поднимется температура тела. Случается понос. При таком течении приступ может обойтись без рвоты. Часто при некритичном уровне ацетона в крови ребёнок ощущает себя в перевозбуждённом состоянии, нервно реагирует на происходящие события. При увеличении токсинов может наблюдаться сонливость, слабость, боль в голове, тело становится ватным. При лабораторных исследованиях обнаруживается ацетон в моче. Органическая жидкость может быть с запахом брожения.

В сочетании повышенного количества ацетона с ацетоуксусной кислотой возникает ацетонемический криз. Заболевание констатируется при постоянном проявлении кризов.

Длительность приступов – от одного дня до недели. Насторожить должен многократный повтор неприятных приступов. От силы иммунитета зависит её продолжительность и частота. Симптомы исчезают быстрее при соблюдении режима питания и рекомендаций лечащего врача.

У взрослого человека заболевание может проявляться при нарушении белкового баланса. Усиленно вырабатываются кетоновые тела – в допустимых концентрациях присутствует в организме. Считаются источником энергии. Достаточное количество углеводов способствует выведению ацетона. Кетоновый материал увеличивается при пренебрежительном отношении к рациону питания. Наступает интоксикация. Итог – ацетонемическая рвота.

Артритический диатез способствует проявлениям синдрома. Изо рта взрослого человека может исходить запах тухлых яиц. Отрыжка имеет привкус ацетона, иногда сопровождается кислым запахом. После рвоты остаются неприятные ощущения. Свидетельствует о заболеваниях органов эндокринной системы. Возраст значения не имеет. Заболеванию подвержены люди с неправильным питанием. При ацетоне в моче врач может заподозрить проблемы с почками.

Лечение

При проявлении перечисленных симптомов неотложная помощь ребёнку состоит в немедленном принятии любого сорбента. Самый популярный – активированный уголь. Нужен ребёнку при себе на экстренный случай.

  • Чтобы не допустить обезвоживания, поить минеральной водой через каждые 5 минут. Не стоит давать сладкий или крепкий чай. При возникновении криза – срочная госпитализация.
  • Врач назначает диетическую коррекцию. Диета предполагает включение в рацион легкоусвояемых углеводов, ограничение поступления жиров.
  • Показаны специальные клизмы для выведения кетоновых тел из кишечника. Кровь максимально очищается от токсинов.
  • Лечение состоит в купировании приступов рвоты и интоксикации. Дополнительно проводится реабилитация пациента между приступами. Важна интенсивность лечения.
  • Нарушение водного баланса корректируется обильным питьём.
  • Внимательно стоит относиться к последующим приёмам пищи. Заставлять ребёнка кушать не нужно. Важны профилактические мероприятия. Пациенту устанавливается режим питания и рацион. Исключается алкоголь у взрослых.
  • Основу питания составляют жидкие каши. Порции контролируются. Углеводы добавляются только при восстановлении нарушенного метаболизма.

Копчёности, жирное мясо, наваристые супы исключаются из пищи больного. Вводится кисломолочная продукция, овощи с лёгкими углеводами.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector